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G1: Linke Herzklappen

Rheumatische Mitralklappenstenose

Verengung der Mitralklappenöffnung infolge chronischer rheumatischer Herzkrankheit mit fibrotischer Verdickung der Klappensegel, Fusion der Kommissuren (Fischmaul-Konfiguration) und Fusion sowie Verkürzung der Chordae tendineae.

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Definition

Mitralklappenstenose infolge der Narbenfolgen des rheumatischen Fiebers, charakterisiert durch Fusion der Mitralkommissuren, Verdickung und Retraktion des freien Segelrandes sowie Verkürzung oder Fusion der Chordae tendineae, was eine mechanische Obstruktion der diastolischen Füllung des linken Ventrikels mit sekundärer linksatrialer und pulmonalvenöser/kapillärer Hypertonie erzeugt [V1] [G1-01] [G1-04].

Schweregradkriterien

  • Klinisch signifikante / schwere Mitralstenose: Mitralklappenöffnungsfläche (MVA) ≤ 1,5 cm² (oder indexiert ≤ 0,9 cm²/m²; sehr schwer, wenn MVA < 1,0 cm² oder PHT ≥ 220 ms) [V1] [V2].
  • Mittlerer Gradient: Die aktuellen Leitlinien [V1] [V2] graduieren den Schweregrad nicht nach dem mittleren transmitralen Gradienten als unabhängiges Definitionskriterium, da der Gradient direkt vom transmitralen Fluss und der Herzfrequenz abhängt (ein erhöhter Gradient kann Tachykardie widerspiegeln und ein niedriger Gradient bei niedrigem Herzzeitvolumen auftreten). ### Klassische Kriterien des Plans (basierend auf EAE/ASE 2009 [G1-01]) Der Projektplan folgt der 3-Stufen-Skala der EAE/ASE-Empfehlung 2009 [G1-01, Tabla 3]:
  • Leicht (L): MVA > 1,5 cm²; mittlerer transmitraler Gradient < 5 mmHg; systolischer Pulmonalarteriendruck (PAPs) < 30 mmHg; Druckhalbwertszeit (PHT) < 150 ms [G1-01].
  • Mittelgradig (M): MVA 1,0–1,5 cm²; mittlerer Gradient 5–10 mmHg; PAPs 30–50 mmHg; PHT 150–220 ms [G1-01].
  • Schwer (G): MVA < 1,0 cm²; mittlerer Gradient > 10 mmHg; PAPs > 50 mmHg in Ruhe; PHT ≥ 220 ms [G1-01].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Mittlerer transmitraler Gradient: L < 5 mmHg, M 5–10 mmHg, G > 10 mmHg (gemäß Plan G1-01; in aktuellen Leitlinien V1/V2 bezogen auf die HF interpretiert) [G1-01] [V1].
  • Linksatrialer Druck (mittlerer pulmonalkapillärer Verschlussdruck / retrograder mittlerer rechtsatrialer Druck): Proportional zum Schweregrad der Stenose und zur Herzfrequenz erhöht [G1-01] [V1].
  • Systolischer pulmonalarterieller Druck: In mittelgradigen und schweren Stadien erhöht (> 30–50 mmHg) [V1] [G1-01].

Rhythmus

  • Initialer Rhythmus: Normaler Sinusrhythmus in Frühphasen [V1].
  • In fortgeschrittenen Phasen: Häufiges Vorhofflimmern infolge Dilatation und fibrotischem Remodeling des linken Vorhofs [V1] [G1-04].

EKG

  • Linksatrialer Vergrößerung (linksatriale Vergrößerung, breite und doppelgipflige P-mitrale-Welle in II > 0,12 s und prominente negative Komponente in V1 > 0,04 s·mm) bei Sinusrhythmus [E1].
  • Hypertrophie oder Überlastung des rechten Ventrikels (rechtsventrikuläre Hypertrophie, hohe R-Zacke in V1, Rechtslagetyp) in Phasen mit mittelgradiger bis schwerer pulmonaler Hypertonie [E1].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Erster Herzton (S1): Betont, hell und paukend (lautes S1) in leichten/mittelgradigen Formen durch kräftigen Verschluss beweglicher Segel; schwächt sich in weit fortgeschrittenen Stadien ab, wenn die Klappe stark verkalkt [G1-01] [G1-10].
  • Öffnungston (Opening Snap, OS): Trockener hochfrequenter protosystolischer Ton nach dem zweiten Herzton (A2). Das A2-OS-Intervall verhält sich umgekehrt proportional zur Schwere (je höher der linksatriale Druck, desto früher öffnet die Mitralklappe: Intervall < 60–80 ms bei schwerer Stenose vs. > 100 ms bei leichter Stenose) [G1-01] [G1-15].
  • Diastolisches Rumpeln: Rollendes niederfrequentes mesodiastolisches Herzgeräusch (rumble), auskultiert mit dem Trichter des Stethoskops an der Herzspitze in Linksseitenlage [G1-01] [G1-15].
  • Präsystolische Verstärkung: Spätsystolischer/präsystolischer Intensitätsanstieg des Rumpelns durch aktive Vorhofkontraktion. Nur bei Sinusrhythmus vorhanden; verschwindet vollständig bei Auftreten von Vorhofflimmern [G1-01] [G1-15].
  • Zweiter Herzton (S2): Pulmonale Komponente (P2) bei Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie akzentuiert [G1-11].

Arterieller Puls

  • Normale Amplitude in leichten Stadien; kleiner Puls (parvus) in schweren Formen mit eingeschränktem anterogradem Herzzeitvolumen [B4].

Jugularvenenpuls

  • Prominente a-Welle bei Sinusrhythmus, falls eine pulmonale Hypertonie vorliegt; vergrößerte v-Welle und Verlust der a-Welle bei Auftreten von Vorhofflimmern oder sekundärer Trikuspidalinsuffizienz [B3] [G1-04].

Manöver

  • Linksseitenlage (Pachon) mit leichter Belastung (Hocke / Faustschluss): Steigert den venösen Rückstrom und die Herzfrequenz, was den transmitralen Gradienten und die Lautstärke des diastolischen Rumpelns verstärkt [G1-15] [V1].
  • Valsalva-Manöver (Pressphase): Vermindert den venösen Rückstrom und schwächt das Rumpeln ab [G1-15].
  • Inspiration: Verstärkt das Mitralrumpeln nicht (was die Differenzierung vom Trikuspidalrumpeln ermöglicht) [G1-15].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Leicht, Mittelgradig, Schwer
Grundrhythmus: Vorhofflimmern (VHF)

Auch bekannt als: Rheumatische Mitralstenose · Mitralklappenstenose · Mitralstenose · Rheumatic mitral stenosis · Mitral stenosis · MS

Weitere Pathologien der Gruppe

Verwandte klinische Vergleiche

Quellen

  1. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  2. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  3. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  4. [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
  5. [G1-04] Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease . Nat Rev Dis Primers (2016) . DOI: 10.1038/nrdp.2015.84 PubMed: 27188830
  6. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  7. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  8. [G1-15] Diastolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250187
  9. [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
  10. [V2] 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2021) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000923 PubMed: 33332150